Imiglucerase

Sanofi B.V.


Cerezyme indeholder det aktive stof imiglucerase og anvendes til at behandle patienter, der har en bekræftet diagnose på Type 1 eller Type 3 Gauchers sygdom, og som udviser tegn på sygdommen, såsom: anæmi (lavt antal røde blodlegemer), en tendens til let at bløde (grundet det lave antal blodplader – en type blodceller), forstørrelse af milt eller lever eller knoglesygdom.

Mennesker med Gauchers sygdom har lave niveauer af et enzym, der hedder -glucosidasesyre. Dette enzym hjælper kroppen med at kontrollere niveauer af glukosylceramid. Glukosylceramid er en naturlig substans i kroppen, fremstillet af sukker og fedt. Ved Gauchers sygdom kan niveauerne af glukosylceramid være for høje.

Cerezyme er et kunstigt enzym, der kaldes imiglucerase – dette kan erstatte det naturlige enzym -glucosidasesyre, der mangler eller ikke er aktivt nok hos patienter med Gauchers sygdom.

Oplysningerne i denne indlægsseddel gælder for alle patientgrupper, inklusive børn, unge, voksne og de ældre.



Aldurazyme bruges til at behandle patienter med MPS I (mukopolysakkaridose I). Det gives til behandling af de ikke-neurologiske symptomer på sygdommen.

Personer med MPS I har et lavt niveau af eller mangler helt et enzym, der hedder -L-iduronidase, som nedbryder bestemte stoffer (glykosaminoglycaner) i kroppen. Som følge deraf bliver disse stoffer ikke nedbrudt og bearbejdet af kroppen, som de ellers skulle. De samler sig i vævet i store dele af kroppen, hvilket giver symptomerne på MPS I.

Aldurazyme er et kunstigt enzym, der kaldes for laronidase. Det kan erstatte det naturlige enzym, som mangler i forbindelse med sygdommen MPS I.


Aldurazyme

BioMarin

Brineura indeholder det aktive stof cerliponase alfa, som tilhører en gruppe af lægemidler, der kaldes enzymsubstitutionsbehandling. Det anvendes til at behandle patienter med sygdommen neuronalceroidlipofuscinosis type 2 (CLN2) også kaldet TPP1-mangel (tripeptidyl peptidase-1).
Mennesker med CLN2-sygdom har ikke et enzym, der hedder TPP1, eller de har for lidt af det, og det forårsager en ophobning af stoffer, der hedder lysosomale aflejringer. Hos mennesker med CLN2- sygdom ophobes disse materialer i visse dele af kroppen, hovedsageligt i hjernen.
<h2>Sådan virker Brineura</h2>
Dette lægemiddel erstatter det manglende enzym, TPP1, hvilket mindsker ophobningen af de lysosomale aflejringer. Lægemidlet sinker sygdomsudviklingen.


Brineura

Cerezyme

Abacus

Creon

Orifarm

Creon 10.000 indeholder fordøjelsesenzymer (amylase, lipase og protease), som fremmer fordøjelsen. Enzymerne er udvundet af svinebugspytkirtler.

Du kan tage Creon 10.000 ved sygdomme i bugspytkirtlen.


Creon 10.000

Viatris ApS

Creon 25.000 indeholder fordøjelsesenzymer, som fremmer fordøjelsen. Enzymerne er udvundet af svinebugspytkirtler. Du kan tage Creon 25.000 ved sygdomme i bugspytkirtlen.
• Lægen kan have givet dig Creon 25.000 for noget andet. Følg altid lægens anvisning. 

Creon 25.000


Fabrazyme indeholder det aktive stof agalsidase beta og anvendes til behandling af Fabrys sygdom, hvor enzymet -galaktosidase enten helt mangler, eller aktiviteten af enzymet er lavere end normalt.
Hvis man lider af Fabrys sygdom, vil et fedtstof kaldet globotriaosylceramid (GL-3) ikke blive fjernet fra kroppens celler, og det vil begynde at ophobe sig i væggene i blodårerne i kroppens organer.

Fabrazyme er indiceret til langtids-enzymerstatningsbehandling hos patienter, hvor diagnosen Fabrys sygdom er bekræftet 
Fabrazyme er indiceret til voksne og til børn og teenagere i alderen fra 8 år og derover.


Fabrazyme

Alexion


KANUMA indeholder det aktive stof sebelipase alfa. Sebelipase alfa ligner det naturligt forekommende enzym lysosomal sur lipase (LAL), som nedbryder fedt i kroppen. Det bruges til at behandle patienter i alle aldre med lysosomal sur lipase-mangel (LAL-mangel).

LAL-mangel er en arvelig sygdom, som medfører leverskade, forhøjet kolesterol i blodet og andre komplikationer på grund af ophobning af bestemte fedtstoffer (kolesterylestere og triglycerider).

<h2>Sådan virker KANUMA</h2>
Denne medicin bruges som enzymerstatning. Det vil sige, at den erstatter det manglende eller defekte LAL-enzym hos patienter med LAL-mangel. Medicinen virker ved at sænke den ophobning af fedt, som giver de sundhedsmæssige komplikationer, herunder nedsat vækst, leverskade og komplikationer med hjertet. Den forbedrer også fedtindholdet i blodet, herunder forhøjet LDL (dårligt kolesterol) og triglycerider.


Kanuma

2care4

Kreon indeholder fordøjelsesenzymer, som fremmer fordøjelsen. Enzymerne er udvundet af svinebugspytkirtler.
Du kan tage Kreon ved sygdomme i bugspytkirtlen.
Kontakt lægen, hvis du får det værre, eller hvis du ikke får det bedre.


Kreon

Paranova

Kreon indeholder fordøjelsesenzymer, som fremmer fordøjelsen. Enzymerne er udvundet af svinebugspytkirtler. Du kan tage Kreon ved sygdomme i bugspytkirtlen.


Kreon 25.000

Kreon 35.000

Takeda


Det aktive stof er agalsidase alfa (1 mg/ml). Agalsidase alfa er en form af det humane enzym α-galactosidase. Det fremstilles ved at tænde for genet for α-galaktosidase A i celler. Enzymet fjernes dernæst fra cellen og omdannes til et sterilt koncentrat til opløsning til infusion.

Replagal anvendes til behandling af voksne patienter samt børn og unge i alderen 7 år og opefter med en bekræftet diagnose på Fabrys sygdom. Det anvendes som langtidsvarende enzym- substitueringsterapi, når mængden af enzym i kroppen er lavere end normalt, således som det ses ved Fabrys sygdom.

Efter 6 måneders behandling reducerede Replagal signifikant patienternes smerter sammenlignet med smerterne hos patienter, der blev behandlet med placebo (uvirksomt stof). Replagal reducerede patienternes venstre hjertekammer sammenlignet med hjertekammeret hos placebobehandlede patienter. Disse resultater tyder på, at sygdommens symptomer mindskes, eller at sygdommen stabiliseres.


Replagal


<h2>Virkning</h2>
Strensiq er et lægemiddel, der anvendes til at behandle den arvelige sygdom hypophosphatasi, som begyndte i barndommen. Det indeholder det aktive stof asfotase alfa.

<h2>Hypophosphatasi</h2>
Patienter med hypophosphatasi har lave niveauer af et enzym, der kaldes basisk phosphatase, som er vigtigt for forskellige kropsfunktioner, herunder den korrekte hærdning af knogler og tænder.
Patienterne har problemer med knoglevæksten og knoglernes styrke, hvilket kan føre til knoglebrud, knoglesmerter og gangbesvær samt vejrtrækningsbesvær og risiko for krampeanfald.

<h2>Anvendelse</h2>
Det aktive stof i Strensiq kan erstatte det manglende enzym (basisk phosphatase) ved hypophosphatasi. Det anvendes til langvarig enzym-erstatningsbehandling for at behandle symptomerne.

Fordele ved Strensiq påvist i kliniske studier Strensiq har vist sig at gavne patienternes mineralisering af skelettet og vækst.


Strensiq


Cerdelga indeholder det aktive stof eliglustat og anvendes til langtidsbehandling af voksne patienter med Gauchers sygdom type 1.

Gauchers sygdom type 1 er en sjælden, arvelig sygdom, hvor et stof betegnet glucosylceramid ikke nedbrydes af kroppen på effektiv vis. Som følge heraf hober glucosylceramid sig op i milten, leveren og knoglerne. Denne ophobning forhindrer disse organer i at fungere korrekt. Cerdelga indeholder det aktive stof eliglustat der nedsætter produktionen af glucosylceramid, hvilket forhindrer ophobning.
Som følge her af hjælper det dine berørte organer med at fungere bedre.

Forskellige mennesker nedbryder dette lægemiddel ved forskellige hastigheder i kroppen. Mængden af medicin i blodet kan derfor variere patienterne imellem, hvilket kan påvirke, hvordan en patient vil reagere. Cerdelga er beregnet til at blive brugt til patienter, hvis krop nedbryder lægemidlet ved normal hastighed (kaldet intermediære metabolisatorer og ekstensive metabolisatorer) eller langsom hastighed (kaldet langsomme metabolisatorer). Din læge vil ved hjælp af en simpel laboratorietest afgøre, om Cerdelga er velegnet til dig, før du begynder at tage det.

Gauchers sygdom type 1 er en livslang sygdom, og du skal fortsætte med at tage dette lægemiddel som ordineret af din læge for at få det maksimale udbytte af din medicin.


Cerdelga

Bluefish Pharmaceuticals AB


Miglustat Bluefish indeholder det aktive stof miglustat, som tilhører en gruppe af lægemidler, som påvirker stofskiftet. Det anvendes til behandling af to tilstande:

Miglustat Bluefish anvendes til behandling af let til moderat Gauchers sygdom, type 1, hos voksne.

Ved Gauchers sygdom, type 1 er der et stof kaldet glucosylceramid, som ikke fjernes fra kroppen. Det ophobes i visse celler i kroppens immunsystem. Dette kan medføre forstørrelse af lever og milt, forandringer i blodet og knoglesygdom.

Den almindelige behandling af Gauchers sygdom, type 1 er enzymsubstitutionsterapi. Miglustat Bluefish anvendes kun, når en patient anses for uegnet til behandling med enzymsubstitutionsterapi.

Miglustat Bluefish anvendes også til behandling af fremadskridende neurologiske symptomer ved Niemann-Picks sygdom, type C, hos voksne og børn.

Hvis du har Niemann-Picks sygdom, type C, obhobes fedt f.eks. glycoshingolipider i cellerne i din hjerne. Det kan resultere i forstyrrelser i neurologiske funktioner som f.eks. langsomme øjenbevægelser, balance, synkning og hukommelse samt i krampeanfald, 
Miglustat Bluefish virker ved at hæmme et enzym, som kaldes ’glucosylceramidsyntase’, som er ansvarlig for det første trin i omdannelsen af de fleste glycosphingolipider.


Miglustat "Bluefish"

Gen.Orph SaS


Miglustat Gen.Orph indeholder det aktive stof miglustat, som tilhører en gruppe af lægemidler, som påvirker stofskiftet.Det anvendes til behandling af to tilstande:

• Miglustat Gen.Orph anvendes til behandling af let til moderat Gauchers sygdom, type 1, hos voksne.

Ved Gauchers sygdom, type 1 er der et stof kaldet glucosylceramid, som ikke fjernes fra kroppen. Det ophobes i visse celler i kroppens immunsystem. Dette kan medføre forstørrelse af lever og milt, forandringer i blodet og knoglesygdom.

Den almindelige behandling af Gauchers sygdom, type 1 er enzymsubstitutionsterapi. Miglustat Gen.Orph anvendes kun, når en patient anses for uegnet til behandling med enzymsubstitutionsterapi.

• Miglustat Gen.Orph anvendes også til behandling af fremadskridende neurologiske symptomer ved Niemann-Picks sygdom, type C, hos voksne og børn.

Hvis De har Niemann-Picks sygdom, type C, ophobes fedt f.eks. glycosphingolipider i cellerne i Deres hjerne. Det kan resultere i forstyrrelser i neurologiske funktioner som f.eks. langsomme øjenbevægelser, balance, synkning og hukommelse samt i krampeanfald.

Miglustat Gen.Orph virker ved at hæmme et enzym, som kaldes ’glucosylceramidsyntase’, som er ansvarlig for det første trin i omdannelsen af de fleste glycosphingolipider.


Miglustat Gen.Orph

VPRIV er en langsigtet enzymerstatningsterapi, der anvendes ved Gauchers sygdom, type 1.
Gauchers sygdom er en genetisk lidelse, der skyldes et manglende eller dårligt fungerende enzym, der hedder glucocerebrosidase. Når dette enzym mangler eller ikke fungerer korrekt, ophobes et stof, der hedder glucocerebrosid, inde i kroppens celler. Ophobningen af dette stof medfører de tegn og symptomer, der ses ved Gauchers sygdom.
VPRIV indeholder et stof, der hedder velaglucerase alfa, og det er designet til at erstatte det manglende eller dårligt fungerende enzym, glucocerebrosidase, hos patienter med Gauchers sygdom.


Cerezyme

Virkning og anvendelse

Aktive indholdstoffer:

Anden medicin med relateret anvendelse

mod enzymmangel

mod Gauchers sygdom

Hjælp os med at blive bedre

Hvordan er din oplevelse med MedicinTjekker?

Download vores app

Du kan også tjekke dine symptomer